Ce groupe sanguin est d’une rareté absolue. En Europe, seul un individu sur un million le possède. Il est fréquemment rencontré sur l'île de la Réunion. Problème : les personnes appartenant à ce groupe doivent obligatoirement recevoir du sang du même groupe. Impossible de procéder à une transfusion avec du sang provenant du groupe O-, pourtant donneur universel.